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误诊率高达60%的血液病——多发性骨髓瘤

2024-07-22 03:46    点击次数:70

映象网讯(大象新闻记者 焦广超 通讯员 刘一村毛沛沛)不幸患上多发性骨髓瘤就只有坐以待毙了吗?南阳市中心医院血液内科独立开展自体外周血造血干细胞采集、深低温冻存、自体造血干细胞移植技术已10余年,拥有干细胞采集室、干细胞冻存无菌实验室、骨髓移植病房。骨髓移植作为骨髓瘤治疗过程中必备的技术,已成熟开展,并已纳入国家骨髓移植中心统计范畴。

该院已成功开展自体及异基因造血干细胞移植100余例。

多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致相关靶器官或组织损伤,引起骨质破坏、肾功能损害、高钙血症、贫血等临床表现。生理情况:我们的机体内也含有少量的浆细胞,尽管含量不高,但作用巨大。尤其当机体受到外界病原体的侵袭时,体内的浆细胞会迅速增殖,产生大量诊断病原体的抗体,帮我们清除入侵的病原体。

病理情况下:体内的浆细胞在经受机体内外环境的多重打击之后产生恶变,而恶变 的浆细胞具有无限增殖的能力,我们称之为“克隆性浆细胞”骨髓中大量克隆性浆细胞大量“疯涨”就如同麦田里的杂草,不仅影响了其他正常造血细胞的生长,而且这些克隆性浆细胞无法发挥正常功能,甚至对人体造成不利影响。

多发性骨髓瘤起病缓慢,早期症状不明显,很容易漏诊和误诊。首诊科室往往不是血液科,而是如下科室:

(1)骨科:骨痛是骨髓瘤病人经常首发的症状,因此误以为颈椎腰椎疾病,如腰椎间盘突出、腰肌劳损等。出现不明原因的骨痛,主要为腰痛或胸背部游走性疼痛,影像学检查时发现有病理性骨折或者有骨质破坏。

(2)肾内科:病人可以出现泡沫尿、化验肌酐异常就诊于肾内科。

(3)心内科:因胸闷、气短症状起病,表现为难治性心衰就诊于心内科

(4)呼吸内科:反复出现感冒、发热或者呼吸道感染,查生化发现球蛋白升高或减低,就诊于呼吸内科。

(5)内分泌科:不明原因的骨质疏松,查电解质发现血钙升高。

(6)神经科:病人有四肢麻木等就诊于神经科。

(7)急诊科:严重者因截瘫或严重感染等就诊于急诊科。

所以对疑似人群的筛查很关键,早诊断早治疗才能有效避免严重的并发症,抽血检查中最基础的会查血常规和生化,在血常规中您一定要关注血红蛋白数值是多少,成年男性血红蛋白

怀疑骨髓瘤时应首先完善血清蛋白电泳、血清和尿免疫固定电泳、血常规、血生化检查,因为超过90%的多发性骨髓瘤会有血清和尿免疫固定电泳阳性,这种简单的抽血化验可以最大程度地筛查疾病,具有很高的阴性预测值。当高度怀疑时,骨髓检查是必不可少的,包括骨髓涂片、免疫分型、骨髓活检及荧光原位杂交等。生化检查应该包括LDH、β2微球蛋白、血白蛋白等重要的危险分层的指标。骨髓瘤的骨损害及是否有髓外包块也十分重要,建议行全身低剂量CT或者全身MRI或者PET-CT检查。

需要强调的是目前多发性骨髓瘤的治疗进入了新药时代,生存状况与以往比较有了质的飞跃。在传统化疗年代,多发性骨髓瘤病人的平均生存时间仅有33个月。随着自体造血干细胞移植的广泛应用以及蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺、泊马度胺)等新药的普遍使用,多发性骨髓瘤病人的生存时间明显延长。经规范化治疗,目前国际报道的中位生存时间可长达126个月,将来单抗、双抗、CART等措施广泛应用于临床后,生存状况将更令人鼓舞。

南阳市中心医院骨髓瘤诊断筛查平台建设完备,能够不依靠病理技术,通过外周血检测,即可早期精准诊断多发性骨髓瘤。血液内科在主任李超和护士长王亮的带领下,成立了多发性骨髓瘤、淋巴瘤、白血病、出凝血疾病、造血干细胞移植等亚专业学组,而且血液内科多发性骨髓瘤亚专业近年发展迅速,具有专业的骨髓瘤诊疗团队,2022年获批南阳市多发性骨髓瘤诊治中心,目前保持稳定的骨髓瘤患者群体,同期住院患者30余人,单个病房收治骨髓瘤患者数量省内第二,诊疗规范,技术先进,患者缓解率、长生存率省内领先,骨髓瘤移植率国内领先。

【编审:钟乾伟】



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